Цитаты из книг автора «Олег Кулиненков»

местах соприкасаются, там находится специальный белок-рецептор, способствующий транспорту митохондриальных белков (закодированных в ядре) в матрикс митохондрии. Матрикс – ограниченное внутренней мембраной пространство. В матриксе (розовом веществе) митохондрии находятся ферментные системы окисления пирувата, жирных кислот, а также ферменты цикла трикарбоновых кислот (цикла Кребса, цикла лимонной кислоты). Кроме того, здесь же находится митохондриальная ДНК, РНК и собственный белоксинтезирующий аппарат митохондрии. Одной из основных функций митохондрий является синтез АТФ – универсальной формы химической энергии в любой клетке. Данная молекула может образовываться двумя путями: в результате субстратного фосфорилирования в жидкой фазе (например, при гликолизе) или в процессе мембранного фосфорилирования, связанного с использованием энер

Наружная мембрана митохондрии может взаимодействовать с мембраной ЭПР; это играет важную роль в транспортировке липидов и ионов кальция. Межмембранное пространство представляет собой пространство между наружной и внутренней мембранами митохондрии. Один из белков, содержащийся не только во внутренней мембране, но и в периплазматическом пространстве, является цитохром С. Внутренняя мембрана образует многочисленные гребневидные складки – кристы, существенно увеличивающие площадь её поверхности. Особенность внутренней мембраны митохондрий – очень высокое содержание белков (до 70 % по весу), представленных транспортными белками, ферментами дыхательной цепи, а также крупными АТФ-синтетазными комплексами. Здесь происходит синтез АТФ. В основании частиц, заполняя собой всю толщу мембраны, располагаются компоненты дыхательной цепи. Наружная и внутренняя мембраны в некоторых

ственной системы синтеза белка; многие ферменты и белки, необходимые для их функционирования, кодируются ядерными хромосомами, синтезируются в цитоплазме клетки и только потом транспортируются в органеллы. Число митохондрий в клетке непостоянно. Их особенно много в клетках, в которых потребность в кислороде велика. По своему строению они представляют собой обычно сферические органеллы, занимающие 10–20 % её внутреннего объёма. Митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления. В клетках одновременно существуют примерно в равных количествах три типа митохондриальных органелл: молодые протомитохондрии, зрелые митохондрии и старые постмитохондрии, деградирующие в липидные гранулы. Структурно митохондрия состоит из: наружной мембраны, межмембранного пространства, внутренней мембраны,

рая благодаря каталазе распадается на в Н2О и О2. Крупные пероксисомы печени и почек играют важную роль в обезвреживании ряда веществ. Помимо этого они участвуют в катаболизме (в обмене аминокислот, оксалата и полиаминов). Митохондрии Это двумембранный сферический или эллипсоидный органоид диаметром около 1 микрометра, энергетическая станция клетки. Основная функция – окисление органических соединений и использование освобождающейся при их распаде энергии для генерации электрического потенциала, синтеза АТФ и термогенеза. Эти три процесса осуществляются за счёт движения электронов по электронно-транспортной цепи белков внутренней мембраны. Количество митохондрий в клетках различных органов (мозг, сердце, мышцы) различно. Кроме того, количество и размер митохондрий зависит от вида спорта и тренированности. Их геном кодирует компоненты соб

доцитоза чужеродных веществ. В этом случае первичная лизосома сразу включается в экзоцитоз. В результате гидролазы матрикса оказываются в гликокаликсе клетки и способны расщеплять внеклеточные чужеродные вещества. Пероксисомы (микротельца) по строению сходны с лизосомами. Они состоят из матрикса и нуклеотида. Матрикс пероксисом содержит до 15 ферментов. Наиболее важные из них пероксидаза и каталаза, оксидаза D-аминокислот и уратроксидаза. Нуклеотид пероксисомы соответствует области конденсации ферментов. Пероксисомы образуются в ЭПС, отпочковываясь от агранулярной ЭПС, их ферменты частично синтезируются в гранулярной ЭПС, частично в гиалоплазме. Мембрана пероксисом непроницаема для ионов и низкомолекулярных субстратов. Пероксисомы – главный центр образования кислорода клетки. В результате окисления аминокислот, углеводов образуется Н2О2 (перекись водорода), кото

зывается пластинчато-мицеллярное. В мембране лизосом локализуются разнообразные белки. К ним относятся ферменты: гидролазы, фосфолипазы; и низкомолекулярные белки. Гидролазы являются специфическими для лизосом ферментами. Они катализируют реакции гидролиза (расщепления) высокомолекулярных веществ. Функции лизосом. Переваривание частиц при фагоцитозе и пиноцитозе; защитная при фагоцитозе; аутофагия; аутолиз в онтогенезе. Основной функцией лизосом является участие в гетерофаготических циклах (гетерофагия) и в аутофаготических циклах (аутофагия). При гетерофагии расщепляются чужеродные для клетки вещества. Аутофагия связана с расщеплением собственных веществ клетки. Обычный вариант гетерофагии начинается с эндоцитоза и образования эндоцитарного пузырька. В этом случае пузырек называют гетерофагосомой. В другом варианте гетерофагии отсутствует этап эн

сти клетки. При слиянии везикулы с плазмалеммой такие белки остаются в её составе, а не выделяются во внешнюю среду, как те белки, что находились в полости везикулы. Секреция: практически все секретируемые клеткой вещества (как белковой, так и небелковой природы) проходят через аппарат Гольджи и там упаковываются в секреторные пузырьки. Лизосомы и пероксисомы Лизосомы – это мембранные органоиды клетки. Внутри лизосом находится лизосомальный матрикс из мукополисахаридов и белки-ферменты. Мембрана лизосом являются производной от мембраны ЭПС, но имеет свои особенности. Это касается структуры билипидного слоя. В мембране лизосом он не сплошной (не непрерывный), а включает липидные мицеллы. Эти мицеллы составляют до 25 % поверхности лизосомальной мембраны. Такое строение на

Образование лизосом. Многие гидролитические ферменты лизосом проходят через аппарат Гольджи, где они получают «метку» в виде специфического сахара ‒ маннозо-6-фосфата (М6Ф), в составе присоединённого к аминокислотной цепочке олигосахарида. Добавление этой метки происходит при участии двух ферментов. При нарушении работы из-за мутаций или генетических дефектах рецепторов все ферменты лизосом «по умолчанию» доставляются к наружной мембране и секретируются во внеклеточную среду. Выяснилось, что в норме некоторое количество рецепторов также попадают на наружную мембрану. Они возвращают случайно попавшие во внешнюю среду ферменты лизосом внутрь клетки в процессе эндоцитоза. Транспорт белков на наружную мембрану. Как правило, ещё в ходе синтеза белки наружной мембраны встраиваются своими гидрофобными участками в мембрану эндоплазматической сети. Затем в составе мембраны везикул они доставляются в аппарат Гольджи, а оттуда ‒ к поверхно

ковываются пузырьки, содержащие полностью зрелые белки. В аппарате Гольджи происходит формирование «трехнаправленного белкового потока»: ‒ созревание и транспорт белков плазматической мембраны; ‒ созревание и транспорт секретов; ‒ созревание и транспорт ферментов лизосом. С помощью везикулярного транспорта прошедшие через аппарат Гольджи белки доставляются «по адресу» в зависимости от полученных ими в аппарате Гольджи «меток». Механизмы этого процесса также не до конца понятны. Известно, что транспорт белков из аппарата Гольджи требует участия специфических мембранных рецепторов, которые опознают «груз» и обеспечивают избирательную стыковку пузырька с той или иной органеллой.

‒ сортировка проходящих через него белков. В цистернах аппарата Гольджи созревают белки, предназначенные для секреции, трансмембранные белки плазматической мембраны, белки лизосом и т. д. Созревающие белки последовательно перемещаются по цистернам в органеллы, в которых происходят их модификации ‒ гликозилирование и фосфорилирование. При О-гликозилировании к белкам присоединяются сложные сахара через атом кислорода. При фосфорилировании происходит присоединение к белкам остатка ортофосфорной кислоты. Разные цистерны аппарата Гольджи содержат разные резидентные каталитические ферменты и, следовательно, с созревающими белками в них последовательно происходят разные процессы. Такой ступенчатый процесс должен как-то контролироваться. Действительно, созревающие белки «маркируются» специальными полисахаридными остатками (преимущественно маннозными), вероятно, играющими роль своеобразного «знака качества». И в конце от транс-Гольджи отпоч