В подобных случаях микроскопическое исследование состояния нервных клеток выявляет весьма характерную картину: нейроны меняют свою форму, дендритное дерево огрубляется, обедняется количество ветвей и соответственно межклеточных контактов. Указанные изменения могут быть следствием или недоразвития (аномального развития) нейронов или возникают как результат обратного развития (дегенерации) ранее начинавших развиваться нейронов и их дендритного дерева. В части случаев обратное развитие может наступать вследствие своевременно не осуществленных синаптических контактов («недобора» их до необходимого критического уровня). Важно отметить, что воздействия, приводящие к такой картине, могут быть совершенно различными, но объединяет их то, что встреча организма с ними происходит в наиболее ответственный период развития ребенка: непосредственно перед родами, в родах или в первые недели после рождения.

Именно в этот период неблагоприятные влияния могут нарушить намеченную программу ветвления дендритов и образования новых синаптических контактов. Если на время этого периода блокировать, устранить вредоносный фактор, то грубых изменений в нейронах можно избежать. Так, при наследственном нарушении обмена аминокислот – фенилкетонурии – вредоносное воздействие на мозг оказывают токсические продукты измененного обмена веществ. Болезнь можно выявить сразу после рождения при исследовании мочи новорожденного. Если ее не лечить, то у ребенка развивается слабоумие, судорожные приступы, практически неизлечимые. Однако уже у новорожденного можно так отрегулировать питание, что количество токсических веществ в мозге значительно снизится. Естественно, этим не излечивается болезнь, но устраняется токсическое воздействие на время наиболее ответственного периода созревания мозга. На сформированный мозг токсические продукты уже не оказывают столь вредоносного влияния.

Наряду с наследственными болезнями обмена веществ, к нарушению развития мозга могут привести инфекционные заболевания плода и новорожденного, кислородная недостаточность перед рождением и асфиксия (удушье) во время родов (например, при обвитии пуповиной), а также родовые травматические повреждения мозга. Разрушение вещества мозга при родовой травме может оказывать различное воздействие на дальнейшее развитие ребенка, в зависимости от количества потерянного мозгового вещества. При небольшом дефиците возможна более или менее полная компенсация функций, при более тяжелом поражении сохранившийся мозг не только не в стоянии компенсировать дефицит пораженного участка, но и сам теряет потенцию к дальнейшему созреванию и с возрастом все более истощается.

По-видимому, избыточность, сопровождающая созревание мозга ребенка, не является излишней, неким «запасом» на случай «полома», а служит необходимым расчетным гарантом нормального развития целого мозга, его центров, отдельных систем и нейронов, их отростков. Количественный дефицит (ниже некоторого критического уровня) нейронов и их отростков, «массы» мозга, его системы или центра, нарушает основную функцию нервной ткани – обеспечение межклеточных контактов и вследствие этого препятствует нормальному развитию мозга, несправляющегося с возрастающими задачами растущего организма.

Недостаточность синаптических контактов между нейронами возникает не только при разрушении мозгового вещества. В эксперименте на животных блокировку межнейронных связей можно вызвать введением веществ, молекулы которых способны соединяться с рецепторами нейрональных мембран и этим лишать их возможности обеспечивать межклеточное контактирование. Если такой эксперимент провести у новорожденного животного, то через некоторое время подросшее животное обнаружит признаки отставания в развитии, нарушения памяти, двигательные расстройства, а микроскопическое исследование выявит все те же изменения нервных клеток: огрубление рисунка дендритного дерева, аномальную ориентацию и неупорядоченность размещения нервных клеток в коре больших полушарий. Однако если эксперимент начать не в период новорожденности, а в более позднем возрасте, то эти изменения уже не возникают.

Различные внешние воздействия могут вызвать не только повреждение тех или иных отделов мозга, но просто задержать на некоторое время их развитие. Задержанный в развитии отдел мозга как бы выходит из общего графика развития других отделов и не может в связи с этим обеспечить полноценные связи с ними. Такой механизм лежит в основе врожденного нарушения развития функций восприятия: зрительного, слухового и др., в том числе восприятия и оценки собственных движений. Дело в том, что центральные и периферические отделы важнейших органов восприятия – анализаторов – развиваются на расстоянии друг от друга, но синхронно (одновременно) и лишь после рождения в первые недели жизни под влиянием внешних зрительных, слуховых и др. раздражителей должна произойти «состыковка», объединение центрального и периферического звеньев анализатора (зрительного, слухового или любого другого) в единое целое.

Если что-то задерживает развитие одного из звеньев анализатора, то «состыковка» может не состояться и сигналы, принимаемые периферическим звеном анализатора, не проходят в кору мозга (центральное звено) и не осознаются; ребенок остается незрячим и неслышащим, а его движения также нарушаются, поскольку невозможен их контрольный анализ. Самое неприятное заключается в том, что если не принять своевременные меры, то недействующий анализатор подвергается атрофии, которая еще больше затрудняет восстановление нормальной функции.

Другой причиной нарушений функции восприятия является недостаточность внешних сигналов, специфичных для данного анализатора (например, свет для зрительного, звук для слухового, прикосновение или поглаживание для кожной чувствительности), которые должны обеспечить объединение звеньев анализатора в первые недели жизни после рождения. В экспериментах на животных показано, что если лишить животное на первом-втором месяце жизни света и звуков, поместив его в специальные темные или обеззвученные камеры, то оно остается слепым и глухим. У новорожденного человека такое практически исключено, но хорошо известно, что недостаточность материнской заботы, материнского тепла, ухода, ласки, поглаживаний, материнского голоса в первые дни и недели жизни приводит к тяжелым нарушениям психического и эмоционального развития ребенка на последующих этапах, нередко в дошкольном и младшем школьном возрасте.

Таким образом, в первые недели жизни любые факторы, препятствующие нормальному разветвлению отростков нервных клеток и образованию синаптических межнейронных контактов (внутриутробная кислородная недостаточность, наследственные болезни обмена веществ, родовая травма или инфекционное поражение мозга, изменение состояния нейрональных мембран и их рецепторов и др.), приводят к нарушению программы развития нервной системы. Этот критический постнатальный период является наиболее ответственной стадией формирования мозга ребенка после рождения, своеобразным пиком пластичности нервной системы, обостренной подверженности ее внешним влияниям. Поэтому и вредоносность указанных факторов весьма относительна, зависит от «возраста» мозга, подвергнутого их воздействию. Можно сказать, что мозг строится, глядясь в «кривое зеркало» этих воздействий.

Испытав неблагоприятные влияния в критическом периоде, мозг «выходит из расписания» своего развития. Формирование важнейших функций не успевает «укладываться» в отведенный для этого оптимальный возрастной период, нарушается преемственность двигательных автоматизмов: новые запаздывают, а старые не уходят и мешают выполнению новых. В результате образуются и фиксируются памятью аномальные комплексы двигательных автоматизмов: совершение любого простого движения сопровождается против воли другими ненужными движениями, остатками старых автоматизмов, по ошибке запечатленных «в связке» с новыми. Вся двигательная сфера ребенка становится аномальной, «нафаршированной» остатками автоматизмов из различных периодов развития.

Двигательные нарушения такого типа составляют основу так называемых детских церебральных параличей – тяжелого заболевания нервной системы, обусловленного различными вредоносными воздействиями на мозг в последние недели внутриутробного развития, во время родов и в первые недели жизни; время воздействия в большей степени определяет болезнь, чем характер воздействующих факторов. Двигательные нарушения при детских церебральных параличах по своей сути не являются ни истинными параличами, ни истинными насильственными движениями (гиперкинезами) в их основе – аномальные автоматизмы, лишь воспроизводящие картину параличей и насильственных движений, имитирующие их. Однако как бы то ни было детские церебральные параличи сопровождаются не только грубыми двигательными расстройствами, приводящими ребенка к инвалидности (невозможности ходить, стоять, сидеть, ползать, держать голову, действовать руками), но и извращением всей программы нормального развития движений.

Бытует ложное мнение, что детские церебральные параличи – непрогрессирующие болезненные состояния, лишь последствия и остаточные явления той беды, которая в околородовой период разразилась над мозгом. В таком случае большие компенсаторные возможности пластичности мозга приводили бы шаг за шагом по мере роста ребенка – к отступлению болезненных проявлений и постепенному выздоровлению. К великому сожалению, на практике дело обстоит не так – болезнь все более укореняется в ребенке, нарушения становятся все менее обратимыми. Сегодня необходимо со всей ответственностью сказать, что детские церебральные параличи – это прогрессирующее «текущее» заболевание.

Во-первых, неуклонно меняются внешние проявления заболевания в связи с аномальным, но все же неуклонным созреванием нервной системы. Поэтому детские церебральные параличи по мере роста ребенка как бы разворачивают все новые проявления, ранее недоступные мозгу на предыдущих стадиях его развития (которое, кстати сказать, протекает аномально и с большей или меньшей задержкой по сравнению с нормой). Вначале, в первые полгода (иногда до 4 лет) двигательные нарушения проявляются мышечной вялостью, снижением тонуса, кстати, после 1,5–2 месяцев может проявиться ранее «молчавшее» косоглазие. Затем постепенно вялость мышц уступает место все большей спастичности; мышечная спастика поражает губы, язык (затрудняются глотание, жевание, движения языка, необходимые для формирования пищевого комка, а в дальнейшем – речи), мышцы плечевого пояса и рук

(появляется характерная сутулость, плечи поднимаются и поворачиваются вовнутрь, шея укорачивается за счет поднятых плеч, пальцы кисти сжаты в кулак с запертым внутри большим пальцем). Спастика мышц ног приводит к возникновению их перекреста и практически блокирует возможность их движения. Но после 4–6 лет, а иногда и раньше на фоне все закрепляющейся спастичности мышц начинают появляться насильственные движения – свидетельство созревания подкорковых отделов мозга, которые только теперь «заявили» о том, что они тоже были поражены в околородовом периоде. К подростковому периоду детский церебральный паралич как бы доходит до вершины своей зрелости, и его проявления у разных больных становятся все более похожими друг на друга.

Во-вторых, можно считать доказанным и подтвержденным многочисленными изучениями рентгеновских и магнитно-резонансных компьютерных томограмм мозга, что в мозговом веществе, окружающем желудочки мозга у детей, перенесших кислородную недостаточность в родах (и непосредственно до и после них), наблюдаются характерные изменения, не проходящие в течение 5-10-15 лет. Эти изменения свидетельствуют о том, что родовая гипоксия мозга в околожелудочковой мозговой ткани «запускает» подострый или хронический процесс, напоминающий аллергию или воспаление. Мелкие клеточки, расположенные здесь, приобретают агрессивные свойства, они «пожирают» окружающее мозговое вещество, нервные клетки и их отростки. В результате мозг вокруг желудочков как бы «подтаивает» и освобождает место для расширения желудочков – развивается внутренняя атрофия мозга. Этот процесс, однако, развивается очень постепенно и в наших силах воздействовать на него, замедляя или вовсе останавливая его течение.

* * *

Прочность запечатлевания, «памяти» аномальных связей в мозге, «сцеплений» несовместимых двигательных автоматизмов весьма велика, чем и объясняется относительная необратимость уже возникших нарушений. Вместе с тем на каждом этапе развития можно принять меры для предупреждения образования аномальных связей, постепенно тормозя старые двигательные автоматизмы и способствуя своевременному появлению новых. В связи с этим нельзя не вспомнить замечательную мысль Яна Коменского, чешского философа и педагога, жившего на стыке XVI и XVII вв.: «В человеке первые впечатления настолько устойчивы, что было бы чудом, если бы они изменились. Поэтому чрезвычайно разумно, чтобы они внушались в юном возрасте согласно с требованиями истинной мудрости». Значительно жестче сказал А. И. Герцен: «Прошедшее не корректурный лист, а нож гильотины: после его падения многое не срастается и не все можно поправить».

Действительно, многое из того, что происходит в детстве, оказывается необратимым. И это касается не только движений, но самой структуры личности, способа мышления, умения трудиться и получать радость от своего труда, стремления к знаниям и т. п. У взрослого «выработать любовь к делу, избранной специальности почти невозможно, как нельзя насильно полюбить человека!» (С. С. Юдин).

Но если бы все, что происходит в периоде детства, было необратимым, то и детские болезни нервной системы были бы неизлечимы. А это не так! Как лечить болезни мозга? Об этом следующая глава.