С детства диагностирован врожденный порок сердца (ВПС): субаортальный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия. В 1994 г. (11 лет) провели радикальное устранение субаортального стеноза. По данным медицинской документации, отсутствует прогрессирование стеноза к настоящему времени. Ежегодно проводимое ЭКГ-мониторирование выявляет нарушения ритма, в том числе пароксизмальные; регулярно принимает атенолол 12,5 мг 2 раза в сутки.

Анализ анамнестических данных, результатов настоящего клинического и лабораторных исследований свидетельствует о прогностически неблагоприятном характере течения патологии органов кровообращения в виде постоперационных рубцовых изменений миокарда на фоне гипертрофической кардиомиопатии с гемодинамически значимыми нарушениями ритма. Частая одиночная желудочковая экстрасистолия, полиморфная, политопная, с эпизодами бигеминии, парной, групповой желудочковой экстрасистолии (III градация по Лауну), возникающая при любой умеренной физической нагрузке, психоэмоциональном перенапряжении, сопровождается выраженными нарушениями реполяризации (данные ЭКГ-мониторирования от 06.2004 г.), несмотря на регулярный прием бета-адреноблокаторов (ББ). Кроме того, имеет место вегетососудистая дистония по смешанному типу. Осложняет патологию органов кровообращения ХСН I стадии, IIФК (одышка, приступы тахикардии, слабость, быстрая утомляемость, ФВ 65,9 %).

Диагноз клиники: ВПС. Состояние после устранения субаортального стеноза в 11 лет. Гипертрофическая кардиомиопатия с гемодинамически значимыми нарушениями ритма в виде частой одиночной желудочковой экстрасистолии, полиморфной, политопной, с эпизодами бигеминии, парной, групповой желудочковой экстрасистолии III градации по Лауну.

Вегетососудистая дистония по смешанному типу. ХСН I стадии, IIФК.

Таким образом, наличие гемодинамически значимых жизнеопасных нарушений ритма, провоцируемых любой умеренной физической нагрузкой, после устранения врожденного субаортального стеноза делает прогноз сомнительным, ближе к неблагоприятному, и приводит к ограничению жизнедеятельности в виде ОСТ 2 степени, что позволяет по-прежнему определить II группу инвалидности с причиной «инвалид с детства» [17].

Рекомендовано продолжить труд в специально созданных условиях.

Больная, 22 года. Инвалид II группы. Студентка. Больная с 14 лет являлась «ребенком-инвалидом». До 01.03.2003 г. ее признавали инвалидом II группы с причиной «инвалид с детства».

При рождении у больной был выявлен ВПС: тетрада Фалло (белая форма). В раннем возрасте часто болела простудными заболеваниями, перенесла двустороннюю полисегментарную бронхопневмонию застойно-инфекционной этиологии с дыхательной недостаточностью (ДН) III степени. В 1988 г. выполнено закрытие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) из аутоперикарда, иссечение подклапанного стеноза легочной артерии в условиях экстракорпорального кровообращения (ЭКК). Несмотря на постоянное наблюдение кардиолога, ежедневный прием сердечных гликозидов, ИАПФ (энап 10 мг), отмечены нарастание одышки, сердцебиение, лабильность цифр АД (100/70 – 150/100 мм рт. ст.), повышенная утомляемость, частые ангинозные боли.

Зондирование камер сердца, проведенное в связи с прогрессированием клинической картины, выявило реканализацию ДМЖП, аортальную недостаточность (1989 г.), позднее (1991 г.) диагностирован рестеноз легочной артерии. Рекомендованное повторное оперативное лечение выполнить не удалось по материальным причинам.

За последние 12 мес. сохраняются вышеуказанные жалобы на фоне значительного ограничения физических нагрузок, приема дигоксина по ¹/₂табл. 5 дней в неделю, 10 мг энапа.

Анализ представленной медицинской документации и результатов настоящего обследования свидетельствует о явной отрицательной динамике анатомо-морфологических изменений и клинической картины основного заболевания. Выполненная в декабре 2002 г. ЭхоКГ выявила прогрессирующее увеличение размеров левого желудочка (ЛЖ) – 67 мм, дилатированную полость левого предсердия (ЛП) – 52 мм, снижение сократительной способности миокарда (ФВ – 50 %). Увеличение размеров сердца за счет правых и левых границ подтверждено рентгенологически (05.02.2003 г.). О стойких признаках ХСН IIА стадии свидетельствует и тахикардия в течение суток (ЧСС в среднем 90 уд./мин). Впервые при проведении мониторного наблюдения ЭКГ (06.02.2003 г.) зарегистрированы сложные и гемодинамически значимые нарушения ритма сердца в виде одиночной наджелудочковой экстрасистолии и желудочковой экстрасистолии IVА градации по Лауну, миграции водителя ритма на фоне прогностически неблагоприятной большой суммарной продолжительности эпизодов (88 мин/сут.) депрессии сегмента ST с различной локализацией ишемии, нарушением проводимости в виде полной блокады правой ножки пучка Гиса и блокады передневерхних разветвлений левой ножки пучка Гиса.

Диагноз клиники: Врожденный порок сердца (тетрада Фалло: ДМЖП в сочетании с подклапанным стенозом легочной артерии). Реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, рестеноз легочной артерии после оперативного лечения ВПС в 1988 г. Аортальная недостаточность 2 степени. Дисметаболическая миокардиодистрофия со сложными нарушениями сердечного ритма в виде одиночной наджелудочковой экстрасистолии и желудочковой экстрасистолии IVА градации по Лауну, миграции водителя ритма, нарушения проводимости в виде полной блокады правой ножки и блокады передневерхних разветвлений левой ножки пучка Гиса. Артериальная гипертензия 2 степени (умеренно выраженная). ХСН IIА стадии, IIФК.

Таким образом, наличие ВПС с рецидивом дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии после оперативного лечения в 1988 г. тетрады Фалло с нарастанием морфологических изменений, увеличением левых камер сердца, аортальной недостаточностью 1 – 2 степени (Эхо-КГ), расширением границ сердца рентгенологически, с присоединением стойкой тахикардии (ЧСС 90 уд./мин), гемодинамически значимых нарушений сердечного ритма и частых эпизодов ишемии миокарда в целом свидетельствует о прогрессировании нарушений кровообращения, попрежнему делает клинический прогноз сомнительным, ближе к неблагоприятному, и позволяет выявить ОСТ 2 степени и признать больную инвалидом II группы с причиной «инвалид с детства». Учитывая целеустремленность, высокую трудонаправленность больной, рекомендовано продолжать обучение в специально созданных условиях.

Ребенок В., 7 лет. Согласно анализу представленных документов, в 1997 г. у ребенка диагностирован врожденный порок сердца – стеноз аорты и недостаточность аортальных клапанов. Наблюдается у кардиолога и кардиохирургов в Москве. «Ребенок-инвалид» с 1997 г.

По данным выписки из стационара от 26.11.2001 г., жалуется на одышку при небольшой нагрузке, утомляемость, приступы слабости, полуобморочные состояния, боли в сердце. Клинически и по данным фонокардиограммы (ФКГ), Эхо-КГ, рентгенографии диагностирован врожденный порок сердца – умеренный стеноз устья и недостаточность аортальных клапанов 2 степени, ХСН I стадии, IIФК.

Наличие врожденного порока сердца с соответствующими отчетливыми клиническими и инструментальными проявлениями (нарушением коронарного и мозгового кровообращения – одышка, боли в сердце, полуобморочные состояния) даже при легких нарушениях функции центрального кровообращения обусловливает необходимость ограничения физических и психоэмоциональных нагрузок при игровой деятельности и обучении, что является основанием для признания его по-прежнему «ребенком-инвалидом».

В следующем случае, согласно анализу представленных документов, у молодого человека 17 лет в марте 1994 г. наблюдали синкопальное состояние.

Диагноз клиники: Cиндром удлиненного интервала QT (синдром Романо – Уорда, синкопальная форма, семейный вариант), по данным НИИ педиатрии и детской хирургии 1998 г. Синдром слабости синусового узла (среднепредсердная брадикардия, миграция водителя ритма, паузы ритма по ЭКГ-мониторированию – 1,5 с). Эхо-КГ выявила пролапс митрального клапана, дисфункцию хорд митрального клапана.

В настоящее время у ребенка на ЭКГ миграция водителя ритма на фоне брадикардии, интервал QT до 0,445, синдром ранней реполяризации желудочков. Постоянный прием обзидана.

Синкопальные состояния при синдроме Романо – Уорда обусловлены преходящими трепетаниями и мерцаниями желудочков, вызванными асинхронной реполяризацией миокарда. Во время припадка может наступить смерть.

У ребенка впервые пресинкопальное состояние возникло на фоне физической нагрузки. Синкопальное состояние продолжалось 3 – 5 мин, сопровождалось судорогами, непроизвольным мочеиспусканием.

Учитывая особенности заболевания, зависимость от медикаментозной поддерживающей терапии, вероятность развития синкопальных состояний на физическое или нервно-психическое напряжение, с учетом сомнительного прогноза в настоящее время имеет место ограничение в передвижении 1 степени, трудовой деятельности 1 степени, что является основанием для определения категории «ребенок-инвалид», а в последующем определения группы инвалидности.

Больной, 28 лет. Инвалид III группы с причиной «инвалид с детства». Не работает, профессии не имеет.

Из анамнеза и анализа медицинской документации известно, что в детстве беспокоила слабость, повышенная утомляемость, головокружение. Был освобожден от занятий физкультурой. За период с 1992 по 1995 г. было 4 эпизода потери сознания. В 1995 г. проведено обследование в НИИ кардиологии, где выявили врожденный порок сердца – дефект межпредсердной перегородки, синдром слабости синусового узла, пароксизм мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. В 1995 г. был установлен постоянный электрокардиостимулятор (ПЭКС). С 1995 по 1997 г. являлся инвалидом II группы, с 1998 г. по настоящее время – инвалид III группы.

При настоящем обследовании больной предъявлял жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, слабость, повышенную утомляемость. ЭКГ в покое регистрирует нестабильный ритм ПЭКС, частые политопные предсердные и желудочковые экстрасистолы. Суточное ЭКГ-мониторирование зарегистрировало ритм кардиостимулятора с ЧСС 55 уд./мин по требованию с максимальной ЧСС 144 уд./мин, а также многочисленные гемодинамически значимые нарушения ритма IVА градации по Лауну. Отмечены многочисленные эпизоды элевации и депрессии сегмента ST до 289 мм при исходном уровне 12 мм (смещение 2,7 мм) на фоне тахикардии 97 уд./ мин, длительные, безболевые, в покое и при физической нагрузке. АД в клинике 130/70 – 120/75 – 110/70 мм рт. ст. ХСН соответствует I стадии (одышка, тахикардия, пастозность голеней при физической нагрузке), IIФК.

Диагноз клиники: Врожденный порок сердца (дефект межпредсердной перегородки). Синдром слабости синусового узла. ПЭКС с 1995 г. Нарушение ритма сердца IVА градации по Лауну. Коронарный синдром. ХСН I стадии, IIФК. Легкий кардиоцеребральный синдром на фоне отдаленных последствий повторных черепно-мозговых травм (ЧМТ) (анамнестически), смешанная энцефалопатия (СЭ) I стадии в виде органической микросимптоматики. Ангиопатия сосудов сетчатки обоих глаз.

Таким образом, наличие у больного с постоянным электрокардиостимулятором нестабильности ЧСС (55 – 144 уд./мин), с гемодинамически значимыми нарушениями ритма сердца IVА градации по Лауну и многочисленными эпизодами выраженной ишемии миокарда, выявляет следующие виды ограничения жизнедеятельности: к трудовой деятельности 1 степени, к передвижению 1 степени, что является основанием считать больного по-прежнему инвалидом III группы с причиной «инвалид с детства».

1 2 3

Премиум

3.5

(4 оценки)