Порфирины, составляющие основу гемоглобина и хлорофилла, вырабатываются в теле специальными ферментами, которые работают вместе, как команда монтажников. Если один из «монтажников» не выполняет свою работу должным образом, развивается порфирия. Частично сформированные кольца порфирина накапливаются в крови и тканях, вызывая криз, провоцировать который могут наркотики, диета и даже пара бессонных ночей. Некоторые порфирины удивительно чувствительны к свету (именно это позволяет им поглощать солнечную энергию в хлорофилле), и при определенных типах порфирии кожа на открытых для солнца участках покрывается язвами, которые затем рубцуются. Скопление порфиринов в нервах и мозге вызывает онемение, паралич, психозы и припадки. Еще одно последствие скопления порфиринов в коже, которое пока не удается объяснить, – рост волос на лбу и щеках. Острая порфирия иногда сопровождается запорами и нестерпимой болью в животе. Стонущих пациентов довольно часто привозят в операционную, и их напрасно оперируют снова и снова, прежде чем врачи ставят правильный диагноз Результаты анализов Джоан подтвердили повышенный уровень порфиринов: скорее всего, у нее была редкая вариация под названием «пестрая порфирия». Лечение началось: отдых, отказ от препаратов, способных спровоцировать обострение (лекарства от простуды могли стать причиной кризиса) и внутривенное введение жидкостей. Мы также назначили пациентке инъекции глюкозы. За три дня она восстановилась и вышла из больницы со списком лекарств, которых следует избегать, и долгожданным объяснением ее повышенной чувствительности к солнечному свету. В 1964 году в журнале «Труды Королевского Медицинского общества» появилась любопытная статья лондонского невролога Ли