Невропатия лицевого нерва

Невропатия лицевого нерва – это поражение лицевого нерва, проявляющееся клинически частичной слабость или полным параличом верхней и нижней порции мимической мускулатуры. Невропатия лицевого нерва наиболее частое поражение среди всех поражений черепных нервов и второе среди заболеваний периферической нервной системы.

Еще в труде «Канон врачебной науки» Авиценна описал клиническую картину поражения лицевого нерва, выделил ряд этиологических факторов, разграничил центральный и периферический парез мимических мышц, предложил способы лечения. Но общепризнанной точкой отсчета в истории изучения поражения лицевого нерва считается 1821 г. – год публикации Чарльзом Беллом описания клинического случая пациента с парезом мимических мышц.

Патогенез невропатии лицевого нерва, как правило, связан с травматическим его поражением вследствие его сдавления или непосредственного повреждения (например, при оперативных вмешательствах на области лица). Наиболее распространенными являются инфекционная, лимфогенная и ишемическая (нейрососудистая) теории происхождения невропатии лицевого нерва, как самостоятельного заболевания.

Согласно инфекционной теории, заболевание лицевого нерва рассматривается как следствие бактериального или чаще вирусного процессов (наиболее частая причина – вирус герпеса). В настоящее время показано, что в большинстве случаев паралич Белла вызван вирусом простого герпеса I типа. В 1972 г. David McCormic предположил, что активация вируса простого герпеса приводит к поражению лицевого нерва. Позднее в 1996 г. группа японских ученых (S. Murakami, M. Mizobuchi, Y. Nakashiro et. all) подтвердили данную гипотезу, обнаружив ДНК вируса простого герпеса в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Белла в 79% случаев.

Сторонники лимфогенной теории придают значение патологически увеличенным лимфатическим узлам в области шилососцевидного отверстия, которые, по мнению одних, являются источником инфекции, проникающей в лицевой нерв и вызывающей воспалительный процесс, а, по мнению других, оказывают давление на проходящий по соседству ствол лицевого нерва, либо вызывают нарушение регионарного лимфооттока.

Об ишемическом происхождении болезни свидетельствуют анатомо-физиологические особенности расположения и кровоснабжения нерва в фаллопиевом канале. Он узок и на всем протяжении по длиннику и поперечнику выстлан плотной фиброзной соединительной тканью, тесно спаянной с эпиневрием. Кровоснабжение нерва скудное.

Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич Белла (от 16 до 25 случаев на 100 000 населения) в результате отека и компрессии нерва в костном канале. Частота поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале обусловлена тем, что он занимает от 40% до 70% площади его поперечного сечения (при этом толщина нервного ствола не изменяется, несмотря на сужение канала в отдельных местах). Вследствие этого правильнее рассматривать паралич Белла как туннельный синдром.

Каменистая артерия питает горизонтальную часть нерва в фаллопиевом канале и коленчатый ганглий, а шилососцевидная артерия – вертикальный (дистальный) отрезок нерва у выхода из фаллопиева канала. Ни одна из этих ветвей не ответственна за кровоснабжение всего нерва. Эти условия способствуют возникновению ишемии лицевого нерва при воздействии факторов, вызывающих спазм артериол.

При ишемии увеличивается проницаемость стенок капилляров, происходит транссудация и отек тканей внутри канала, нарушаются венозное кровообращение и лимфоотток, сдавливается нерв. Таким образом, речь идет о компрессионно-ишемическом процессе в узком костном фаллопиевом канале, что приводит к параличу мимической мускулатуры. В патогенезе невропатии лицевого нерва важное место занимает дезинтеграция метаболизма, активация перекисного окисления липидов, повышение калиевой проницаемости мембраны, угнетение антиоксидантных систем, развитие миелино- и аксонопатии лицевого нерва и нарушение нервно-мышечной передачи вследствие блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов и нарушения взаимодействия ацетилхолина с его рецепторами на постсинаптической мембране.

В зависимости от этиологии невриты лицевого нерва бывают интерстициальными, паренхиматозными или смешанными. При интерстициальном неврите лицевого нерва воспалительные явления развиваются в промежуточной ткани, при паренхиматозном неврите поражаются сами нервные волокна. Ишемия приводит к нарушению липопротеидов, находящихся в миелиновой оболочке нерва. Запускаются иммунные механизмы, что приводит к воспалению, отеку нерва.

В острый период интерстициального неврита нет выпадения функции нерва, а есть симптомы его раздражения, клинически проявляющиеся в гемиспазме лица. В острый период сосудистого отека показана противоотечная терапия (в том числе гормональная), особенно у детей, склонных к аллергии. Если в основе поражения лежит только реактивный отек, то полное восстановление наступает полнее и в более короткое время (1—2 мес), чем после паренхиматозных вариантов повреждения. Невропатия лицевого нерва может встречаться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на 40—49 лет.

Невропатии лицевого нерва принято классифицировать по этиологическому принципу: инфекционная (первичная, вторичная), инфекционно-аллергическая, травматическая, опухолевая, врожденная, наследственная, идиопатическая.

По течению выделяют острую и рецидивирующую невропатию лицевого нерва.

В течение невропатии лицевого нерва выделяют четыре периода.

1. Период формирования болезни (острейшая стадия, острая стадия) – от 24 ч до 10 дней с момента поражения нерва;

2. Ранний восстановительный период (стадия активного восстановления, стадия стабилизации в фазе улучшения) – с 10 дня до 30 дня с момента поражения нерва.

3. Поздний восстановительный период (стадия замедления темпов восстановления, начальная стадия формирования контрактур и включения компенсаторных механизмов) – с 30 дня до 120 дня с момента поражения нерва.

4. Период формирования стойких остаточных явлений 4—6 мес.

Клиническая симптоматика невропатии лицевого нерва с парезом мимической мускулатуры сопровождается следующими проявлениями на стороне поражения:

– сглаживание носогубной складки;

– уголок рта опущен;

– веки широко раскрыты, при их закрытии наблюдается лагофтальм – остается светлая, видимая полоска склеры;

– снижаются или полностью прекращаются вкусовые ощущения на передней трети поверхности языка;

– нарушается функция глаз – появляется сухость или наоборот слезотечение. Заметное выделение слез происходит при приеме и пережевывании продуктов питания;

– больной не может вытянуть губы, возможно вытекание пищи из приоткрытой половины рта;

– в первые дни заболевания отмечается обострение слуха – появляется болезненность при громких звуках (гиперакузия);

– перед развитием всей симптоматики наблюдается резкая болезненность за ухом;

– попытка наморщить лоб заканчивается неудачей – кожа этой области остается полностью гладкой.

Наиболее часто в литературе упоминается вариант определения степени функциональной способности мимических мышц при нарушениях VII пары черепно-мозговых нервов, предложенный американскими отоларингологами W.F. House, D.E. Brackmann (1985) (таб. 9).

В 2009 г. шкала определения парезов лицевого нерва ими была усовершенствована. Кроме того, можно использовать классификацию по трем степеням тяжести:

Легкая степень. Асимметрия лица выражена не сильно – возможен небольшой перекос рта на пораженной стороне, пациент с трудом, но может нахмурить мышцы брови, полностью закрыть глаз.

Парез средней степени тяжести проявляется уже лагофтальмом, отмечаются незначительные движения в верхней половине лица.

При просьбе выполнить движения губами или надуть щеку отмечается их неполное выполнение.

Тяжелая степень пареза проявляется выраженной асимметрией – рот заметно перекошен, глаз на пораженной стороне почти не закрывается. Не выполняются простые движения, в которых должны участвовать мимические мышцы.

В некоторых случаях парезы сопровождаются патологическими синкинезиями – содружественными произвольными и непроизвольными движениями разных групп мышц, например: опускание века сопровождается подниманием угла рта (веко-губная синкинезия); опускание век сопровождается наморщиванием лба (веко-лобная синкинезия); зажмуривание глаз сопровождается напряжением мышцы шеи (веко-платизменная синкинезия); подмигивание сопровождается напряжением крыла носа той же стороны (Гюйе-синкинезия).

В первую очередь важно дифференцировать центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез (односторонняя слабость мышц нижних отделов лица) всегда развивается при поражении нервной ткани выше двигательного ядра лицевого нерва на противоположной от очага стороне. Центральный парез мимических мышц обычно возникает при инсульте и часто сочетается с появлением очаговой неврологической симптоматики на противоположной очагу стороне. Периферический парез (односторонняя слабость мышц всей половины лица) всегда развивается при поражении лицевого нерва от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне. При этом выделяют симптомы внутричерепного поражения периферического отдела лицевого нерва и поражения лицевого нерва в костном канале височной кости.

Синдром Мийяра—Гюблера—Жюбле возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия).

Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия).

Синдром мостомозжечкового угла наиболее часто возникает вследствие невриномы слуховой порции преддверно-улиткового нерва на пути следования лицевого нерва от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (медленно прогрессирующее снижение слуха в дебюте заболевания, мягкие вестибулярные расстройства, признаки воздействия опухоли на корешок лицевого нерва (парез мимических мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица), мозжечок – атаксия и др.).

Симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале (канал в пирамиде височной кости, начинающийся на дне внутреннего слухового прохода и открывающийся шилососцевидным отверстием) зависят от уровня его поражения:

– поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме пареза (паралича) мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза и сопровождается расстройством вкуса на передних ⅔ языка, слюноотделением и гиперакузией;

– поражение лицевого нерва до отхождения стремянного нерва дает такую же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение;

– при поражении лицевого нерва ниже отхождения стремянного нерва гиперакузия не наблюдается;

– в случае поражения лицевого нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства.