Патология раннего возраста

Вопрос 1. Недоношенные дети

Недоношенные – это дети, родившиеся в период с 28 по 38 неделю внутриутробного развития. Среди преждевременно родившихся детей наблюдается самая высокая заболеваемость и смертность.

1. Причины преждевременного рождения детей

1. Социально-биологические факторы, к которым относят слишком молодой или пожилой возраст родителей. Если пожилой возраст оказывает отрицательное влияние на невынашивание в силу биологических изменений в стареющем организме, то увеличение количества недоношенных детей у юных матерей обусловлено отсутствием программы планирования семьи и случайными беременностями у них. На невынашивание оказывают влияние низкий уровень образования родителей, нездоровый образ жизни во время беременности, непонимание важности постоянного медицинского наблюдения. Большую роль в невынашивании играют и профессиональные вредности, тяжелый физический труд, вредные привычки.

2. Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез.

3. Короткие интервалы между родами (до 2 лет и менее).

4. Инфекционные и неинфекционные заболевания матери.

5. Патологическое течение беременности (гестоз, анемия, угроза выкидыша).

6. Инфантилизм и аномалии развития женской половой сферы.

7. Многоплодие.

Степень недоношенности отражает зрелость новорожденного, возможность адаптации его к окружающей среде, частоту и особенность патологии, вероятность выживаемости.

2. Степени недоношенности

Условно выделяют 4 степени недоношенности:

I степень. 36–37 недель, вес 2001–2500 г, рост 40–47 см

I степень. 32–35 недель, вес 1501–2000 г, рост 37–40 см

III степень. 31–38 недель, вес 1001–1500 г, рост 35–37 см

IV степень. Менее 28 недель, вес менее 1000 г, рост менее 35 см

3. Клинические признаки недоношенности

Глубоконедоношенный ребенок (масса тела менее 1500 г) имеет тонкую морщинистую кожу темно-красного цвета, обильно покрытую пушком. Подкожный жировой слой не выражен, ушные раковины плоские, бесформенные, ногти тонкие и не доходят до краев ногтевого ложа, пупок расположен в нижней трети живота, конечности короткие, голова относительно большая. Швы черепа и роднички открыты. Половая щель зияет.

У более зрелых недоношенных внешний вид иной. Кожа розового цвета, нет пушка на лице (33 недели.), а позже – и на туловище. При рождении после 34-й недели имеются первые изгибы на ушных раковинах, более заметны соски и околососковые кружки, яички находятся в верхней половине мошонки, половая щель почти закрыта.

К неврологическим признакам недоношенности относят мышечную гипотонию, снижение физиологических рефлексов, двигательной активности, нарушение терморегуляции, слабый крик. Дыхание недоношенного поверхностное, с большими колебаниями частоты (от 36 до 76 в минуту), иногда наблюдается дыхание типа Чейна-Стокса или Биота. Пульс отличается большой лабильностью, тонус сосудов снижен, артериальное давление не превышает 60–70 мм рт. ст. Наблюдается повышенная проницаемость сосудистых стенок, что может привести к нарушению мозгового кровообращения и кровоизлияниям в мозг. Все ферменты желудочно-кишечного тракта имеются, но отличаются низкой активностью.

Показатели неспецифической резистентности (титр комплемента, содержание лизоцима, фагоцитарная активность лейкоцитов), а также содержание иммуноглобулинов G у недоношенных новорожденных значительно ниже, чем у доношенных.

Лабораторные данные

В первые дни жизни недоношенным свойственны гипогликемия и гипопротеинемия, более высокий процент фетального гемоглобина. В возрасте 6–8 недель проявляется типичное для недоношенных отклонение в гемограмме: уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, наличие молодых форм лейкоцитов вплоть до промиелоцитов.

4. Особенности развития недоношенных детей

Физическое развитие характеризуется более высокими темпами нарастания массы и длины тела в течение 1-го года жизни. К концу 1-го года жизни масса тела увеличивается следующим образом при массе тела новорожденного:

1) 800–1000 г – в 8–10 раз;

2) 1000–1500 г – в 6–7 раз;

3) 1500–2000 г – в 5–7 раз;

4) 2000–2500 г – в 4–5 раз.

Масса тела нарастает неравномерно. Несмотря на высокие темпы развития, в первые 2–3 года жизни недоношенные дети по показателям массы тела и роста отстают от сверстников, родившихся доношенными. В дальнейшем у таких детей чаще наблюдаются астения и инфантильность. В психомоторном развитии здоровые недоношенные сравниваются со своими доношенными сверстниками значительно раньше, чем в физическом.

5. Отдаленные последствия недоношенности

Среди недоношенных часто встречаются умственно и физически неполноценные дети. Грубые психоневрологические нарушения в виде церебральных детских параличей, снижения интеллекта, нарушения слуха и зрения, эпилептических припадков отмечаются у 13–27 % преждевременно рожденных. У них в 10–12 раз чаще встречаются пороки развития, непропорциональное развитие скелета с отклонением в сторону астенизации. Дети, родившиеся недоношенными, могут впоследствии становиться беспокойными, страдающими неуверенностью, ночными страхами.

Профилактика преждевременного рождения детей предусматривает такие меры, как:

1) охрана здоровья будущей матери начиная с раннего детства;

2) предупреждение медицинских абортов, особенно у женщин с нарушением менструального цикла и нейроэндокринными заболеваниями;

3) создание благоприятных условий для беременной в семье и на производстве;

4) своевременное выявление беременных с угрозой преждевременных родов и наблюдение за течением беременности у них.

Вопрос 2. Перинатальное повреждение нервной системы. Врожденные пороки развития

1. Этиология и патогенез перинатальных повреждений нервной системы

Возможны родовая травма, асфиксия, гемолитическая болезнь, пневмопатии, инфекционные и другие заболевания плода и новорожденного. При этом церебральные повреждения встречаются значительно реже спинальных. Основная причина повреждения спинного мозга при родах – тактика ведения родов и травмирующие плод акушерские пособия при большой массе плода, суженном тазе, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при выведении ее, тяге за головку при выведении плечевого пояса. Все это ведет к натяжению позвоночных артерий и вызывает вертебро-базилярную ишемию, кровоизлияния.

2. Клиническая картина детского церебрального паралича

При оценке неврологического статуса новорожденного использует 4 показателя:

1) двигательная активность;

2) состояние мышечного тонуса;

3) наличие и сила безусловных физиологических рефлексов новорожденных;

4) патологические неврологические знаки (как общемозговые, так и очаговые).

Наиболее неблагоприятными считают судороги, гипертонус мышц-разгибателей ног с перекрестом их на уровне голеней. Последнее иногда рассматривается как возможность развития в дальнейшем детского церебрального паралича.

По течению различают следующие периоды заболевания: острый (7–10 дней), период ранний восстановительный (до 4–6 месяцев), поздний восстановительный (до 1–2 лет), остаточных явлений. Выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы болезни. При легкой форме наблюдаются обычно повышение нервно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов. При поражении ЦНС средней тяжести вначале наблюдаются угнетение, мышечная гипотония, гипорефлексия. Через несколько дней они сменяются гипертонией мышц, чаще разгибателей, иногда появляются кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, глазные симптомы. Часты вегетовисцеральные нарушения (дыхательные расстройства, кардиопатия, дискинезии ЖКТ в виде неустойчивого стула, срыгиваний, метеоризма). При тяжелой форме заболевания в клинической картине преобладают соматические нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников). Со стороны ЦНС наблюдаются – резкое угнетение, судороги.

Уже в раннем восстановительном периоде формируются клинические синдромы. При астеноневротическом при синдроме преобладают повышенная возбудимость, двигательное беспокойство, двигательные нарушения как с мышечной гипотонией, так и с гипертонией. Примерно у 75 % детей отмечается сочетание двух синдромов – гипертензионно-гидроцефального и синдрома вегетовисцеральных нарушений. У таких детей наблюдается быстрое увеличение головы, расхождение черепных швов, выраженная венозная сеть на волосистой части головы, увеличение и выбухание большого родничка, симптомы Грефе и «заходящего солнца», сходящееся косоглазие, экзофтальм.

Ведущими в клинической картине натальных повреждений спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза рук со спастическим парезом ног. Если поражение имеет место выше шейного утолщения, то развивается спастический тетрапарез. При поражении шейного отдела спинного мозга появляются также симптомы «короткой шеи» с большим количеством поперечных складок, «кукольной головки» с глубокой складкой, разделяющей затылок от туловища, нейрогенная кривошея. При поражении на уровне ТIII – ТIV развивается нижний спастический парапарез. При повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типичным является сочетание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пирамидной неполноценности: таким как («поза лягушки», «распластанный живот», косолапость).

3. Диагноз и дифференциальный диагноз

При постановке диагноза учитывают анамнестические и клинические данные. В качестве дополнительных диагностических методов используют нейросонографию, рентгенологические исследования черепа, спинно-мозговую пункцию, офтальмоскопию.

Дифференциальный диагноз.

Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-травматического генеза дифференцируют от другой возможной патологии, обусловленной так причинами, как:

1) врожденные пороки развития;

2) внутриутробный энцефалит и лептоменингит;

3) наследственные нарушения обмена веществ.

4. Лечение

При рождении ребенка в состоянии асфиксии требуются немедленные реанимационные мероприятия для восстановления дыхания, кровообращения и коррекции метаболических функций. Лечение нарушений мозгового кровообращения в остром периоде должно быть направлено на ликвидацию отека мозга и создание щадящего режима во избежание кровоизлияния. В восстановительном периоде лечение должно быть направлено на стимуляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики поврежденных тканей. Широко используются физиотерапевтические методы, лечебная физкультура и массаж.

5. Врожденные пороки развития (ВПР)

A. Этиология. В завмсимости от причин возникновения делятся на:

1) наследственные;

2) экзогенные;

3) мультифакториальные;