Книга или автор
5,0
2 читателя оценили
770 печ. страниц
2016 год
0+

Внутренние болезни. Том 2

УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

АДГ – антидиуретический гормон

АДФ – аденозиндифосфат

АИТ – аутоиммунный тиреоидит

АКА – антикардиальные антитела

АККЛ – анапластическая крупноклеточная лимфома

АКТГ – адренокортикотропный гормон

АЛГ – антилифмоцитарный глобулин алло

ТГСК – аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АМФ – аденозинмонофосфат

АНА – антинуклеарные антитела

АНФ – антинуклеарный фактор

АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела

АОП – аутоиммунная офтальмопатия

АПТВ – активированное парциальное тромбопластиновое время

АПФ – ангиотензинпревращающий фермент

АРА – Американская ревматологическая ассоциация

АРП – активность ренина плазмы

АС – анкилозирующий спондилит

АСИТ – аллерген-специфическая иммунотерапия

АСТ – аспартатаминотрансфераза

АТ-ТГ – антитела к тиреоглобулину

АТ-ТПО – антитела к тиреопероксидазе

АТФ – аденозинтрифосфат

АЦЦП – антитела к циклическому цитруллиновому пептиду

ББ – болезнь Бехтерева

БК – бластный криз

БНС – боль в нижней части спины

БТК – блокаторы тирозинкиназ

ВАД – схема, включающая винкристин, адриамицин (доксорубицин)

ВИД – вторичный иммунодефицит

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВКЛ – волосатоклеточный лейкоз

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ВЭБ – вирус Эпштейна – Барр

Г6ФД – глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа

ГА – гемолитические анемии

ГВ – гранулематоз Вегенера

ГГТП – гамма-глютамилтранспептидаза

ГЗТ – гормональная заместительная терапия

ГИП – глюкозозависимый инсулинотропный пептид

гиперПТ – гиперпаратиреоз

гипоПТ – гипопаратиреоз

ГКС – глюкокортикостероиды

ГП – гликопротеин

ГПП-1 – глюкагоноподобный пептид-1

ГРГ – гонадотропинрилизинг-гормон

ГСД – гестационный сахарный диабет

ДВН – диабетическая вегетативная нейропатия

ДВС-синдром – синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

ДГЭА – дегидроэпиандростерон

ДКА – диабетический кетоацидоз

ДККЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома

ДМ – дерматомиозит

ДН – диабетическая нефропатия

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ДНр – диабетическая нейропатия

ДПП – дипептидилпептидаза

ДР – диабетическая ретинопатия

ДТЗ – диффузный токсический зоб

ЖДА – железодефицитная анемия

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ЗПТ – заместительная почечная терапия

ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ИГА – идиопатический гиперальдестеронизм

ИКД – инсулин короткого действия

ИЛ – см. IL

ИП – истинная полицитемия

ИР – инсулинорезистентность

ИСАГ – изолированная систолическая артериальная гипертензия

ИТ – иммунная тромбоцитопения

ИФР-1 – инсулиноподобный фактор роста-1

КОС – кислотно-основное состояние

КРГ – кортикотропин-рилизинг-гормон

КТ – компьютерная томография

КФК – креатинфосфокиназа

ЛБ – лимфома Беркитта

ЛГ – лютеинизирующий гормон

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛЗМ – лимфома из клеток зоны мантии

ЛКМ – лимфомы из клеток мантии

ЛПВП – липопротеиды высокой плотности

ЛПНП – липопротеиды низкой плотности

ЛПОНП – липопротеиды очень низкой плотности

ЛППП – липопротеиды промежуточной плотности

ЛФК – лечебная физическая культура

ЛХ – лимфома Ходжкина

МА – микроальбуминурия

МДС – миелодиспластический синдром

МЙБГ – метайодбензилгуанидин

МК – мочевая кислота

МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра

ММ – множественная миелома

МП – терапия мелфаланом и преднизолоном

МПА – микроскопический полиангиит

МРТ – магнитно-резонансная томография

МЭН-1 – синдром множественных эндокринных неоплазий 1-го типа

НАА – неспецифический аортоартериит

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ОА – остеоартроз

ОГТТ – оральный глюкозотолерантный тест

ОЛ – острый лейкоз

ОЛЛ – острые лимфобластные лейкозы

ОМЛ – острый миелоидный лейкоз

ОНЛЛ – острые нелимфобластные лейкозы

ОП – остеопороз ОПЖ – ожидаемая продолжительность жизни

ОПЛ – острый промиелоцитарный лейкоз

ОРВИ – острые респираторные вирусные инфекции

ОРЗ – острое респиратоное заболевание

ОРЛ – острая ревматическая лихорадка

ОТ – облитерирующий тромбангеит

ПГА – первичный гиперальдостеронизм

ПДФ – продукт деградации фибрина

ПМ – полимиозит ПМФ – первичный миелофиброз

ПРГ – прандиальные регуляторы глюкозы

ПРЛ – пролактин

ПсА – псориатический артрит

ПСМ – препараты сульфонилмочевины

ПТ – подострый тиреоидит

ПТГ – паратиреоидный гормон

ПТУ – пропилтиоурацил

ПХТ – полихимиотерапия

ПЦР – полимеразная цепная реакция

ПЩЖ – паращитовидные железы

ПЭТ – позитронная эмиссионная томография

РА – рефрактерная анемия

РАИБ – рефрактерная анемия с избытком бластов

РАИБтр. – рефрактерная анемия с избытком бластов в фазе трансформации

РАМД – рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией

РАС – ренин-ангиотензиновая система

РеА – реактивный артрит

РевА – ревматоидный артрит

РНГА – реакция непрямой гемагглютинации

РНК – рибонуклеиновая кислота

РСА – рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами

РФ – ревматоидные факторы

РФП – радиофармацевтические препараты

СВ – системные васкулиты

СГ – синдром Гудпасчера

СД – сахарный диабет

СДС – синдром диабетической стопы

СЗСТ – смешанное заболевание соединительной ткани

СИК – синдром Иценко – Кушинга

СКА – серповидно-клеточная анемия

СКВ – системная красная волчанка

СМСС – хронический кожно-слизистый кандидоз

СОР – схема, включающая циклофосфан, онковин, преднизолон

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита

СРБ – С-реактивный белок

ССА – серонегативные спондилоартропатии

ССД – системная склеродермия

СТГ – соматотропный гормон

СХУ – синдром хронической усталости

ТАБ – тонкоигольная аспирационная биопсия

ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

ТЛТ – тромболитическая терапия

ТРГ – тиреотропин-рилизинг-гормон

ТСП – таблетированные сахароснижающие препараты

ТТГ – тиреотропный гормон

УЗИ – ультразвуковое исследование

УП – узелковый полиартериит

ФВ – фактор Виллебранда

ФГДС – фиброгастродуоденоскопия

ФДК – фолликулярные дендритические клетки

ФЛ – фолликулярная лимфома

ФНО-α – фактор некроза опухоли-á

ФНС – функциональная недостаточность суставов

ФСГ – фолликулостимулирующий гормон

ФТ – фиброзный тиреоидит

ХБП – хроническая болезнь почек

ХЕ – хлебная единица

ХЛЛ – хронический лимфолейкоз

ХМ – хиломикроны

ХМЛ – хронический миелолейкоз

ХММЛ – хронический миеломоноцитарный лейкоз

ХПН – хроническая почечная недостаточность

ЦВД – центральное венозное давление

ЦВМП (или ВЦМП, CVMP) – схема, включающая циклофосфан, винкристин, мелфалан и преднизолон

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

ЦНС – центральная нервная система

ЦОГ – циклооксигеназа

ЦФ – циклофосфамид

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЩЖ – щитовидная железа

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота

ЭКГ – электрокардиография

ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия

ЭхоКГ – эхокардиография

ADA – аденозиндезаминаза

ADCC – антителозависимая клеточно-опосредованная цитотоксичность

AIHA – аутоиммунная гемолитическая анемия

AIRE – мутация аутоиммунного регулятора

ALK – анапластическая лимфомная киназа

APECED – аутоиммунная полиэндокринопатия, кандидоз, эктодермальная дисплазия

ATRA – трансретиноевая кислота

Btk – Bruton-тирозинкиназа

CMV – цитомегаловирус

CTL – цитотоксические Т-лимфоциты

CVID – общий вариабельный иммунодефицит

DC – дендритные клетки

DGS – синдром Ди Джорджи

DS – «сигналы опасности»

DSR – рецепторы «сигналов опасности»

EBV – см. ВЭБ ESID (European Society for Immunodeficiencies) – Европейское общество для иммунодефицитных

FISH – флуоресцентная in situ гибридизация

FTT – отставание в развитии

G-CSF – гранулоцит-колониестимулирующие факторы

GM-CSF – гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор

HHV – человеческий герпесвирус

HIV – см. ВИЧ

HLA – лейкоцитарные антигены человека

HLTV – вирус Т-клеточной лейкемии человека

HMGB1 – высокомобильная группа box-1 протеин

ICOS – индуцированный костимулятор Т-клеток

ID – идиотип

IFN – интерферон

Ig – иммуноглобулин

IGAD – селективный дефицит иммуноглобулина A

IGGSD – дефицит субклассов иммуноглобулина G

IL – интерлейкин

IMIg – внутримышечная терапия иммуноглобулином

ITR – идиопатическая тромбоцитопения

IUIS (International Union of Immunological Societies) – Международный союз иммунологических обществ

IVGG – иммуноглобулин (гаммаглобулин)

IVIg – интравенозный иммуноглобулин

LE-клетки – клетки красной волчанки

LI – индекс мечения

LRR – лейцин-обогащенные повторы

MALT – мукозо-ассоциированная Т-клеточная лимфома

NF – нуклеарный фактор

NIAID (National Institute of Allergy and Infectious Diseases) – Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний

NK – натуральные киллеры

NPM – нуклеофосмин

PAD – первичный дефицит продукции антител

PAGID – Pan-American Group for Immunodeficiency

PID – первичные иммунодефициты

PPAR-γ – активируемый пролифератором пероксисом рецептор-γ

RNA – см. РНК

SADNI – специфический антительный дефицит с нормальным содержанием иммуноглобулинов

SCID – общий комбинированный иммунодефицит

SD – стандартное отклонение

SLAM – лимфоцитарный сигнальный активированный протеин

SPECT – см. ПЭТ

SQIg – подкожное введение иммуноглобулина

STAT – signal transducers and activators of transcription

TACI – трансмембранный активатор и кальциевый модулятор

THI – транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

TLR – Тoll-like рецепторы

TNF – факор некроза опухолей

TсR – Т-клеточный рецептор

VAD – см. ВАД

VEGF – васкулярно-эндотелиальные факторы роста

WAS – синдром Вискотта – Олдрича

WASP – белок синдрома Вискотта – Олдрича

Глава 5
ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

5.1. АНЕМИИ

Анемиями называются такие заболевания, при которых количество гемоглобина и/или эритроцитов крови не достигает установленных для данной возрастной группы физиологических величин. На их долю приходится от 8 до 12 случаев на 100 тыс. населения, причем женщины болеют чаще мужчин (1,8: 1,0).

Основные причины возникновения анемий: а) недостаточное образование в костном мозге гемоглобина и/или эритроцитов; б) повышенное разрушение эритроцитов; в) кровопотери.

Условно все многообразие анемий можно разделить на две большие группы: 1) гипорегенераторные (с уменьшенной продукцией костным мозгом эритроцитов и/или гемоглобина); 2) гиперрегенераторные. К первым относят апластические анемии, В12-, фолиеводефицитные, железодефицитные, сидеробластные и талассемии, ко вторым – гемолитические и постгеморрагические. Общепринятой классификации анемий нет, поскольку в большинстве случаев малокровие – симптом ряда заболеваний, а не нозологическая форма. Приводим одну из наиболее распространенных классификаций анемий.

Классификация анемий (по: P. R. Reich, 1978).

I. Морфологическая:

– нормоцитарная нормохромная (кровопотери, гемолитические, апластические);

– микроцитарная гипохромная (железодефицитная, сидеробластная, отравление свинцом);

– макроцитарная гипер- и нормохромная (мегалобластные, болезни печени, предлейкозы).

II. Физиологическая:

– гипорегенераторные (апластическая анемия, токсины, хронические заболевания, дефицит железа);

– с повышенным разрушением или потерей эритроцитов (гемолитические анемии, кровопотери);

– с нарушением созревания эритроцитов (мегалобластные анемии, предлейкозы, сидеробластная анемия, талассемии).

III. Клиническая:

– гипохромные (железодефицитная, сидеробластная);

– мегалобластные (В12-дефицитная, фолиеводефицитная);

– гемолитические (Кумбс-позитивная, Кумбс-негативная);

– апластические (связанная с приемом лекарств, идиопатическая);

– постгеморрагические (острые и хронические кровопотери);

– миелофтиз (лейкемии, лимфомы, миелофиброз).

Клинические проявления анемии различны. Их появление во многом связано со степенью и темпом снижения уровня гемоглобина и/или эритроцитов и, отсюда, с выраженностью компенсаторной реакции дыхательной и сердечно-сосудистой систем больного на анемию. В итоге у части больных жалоб может не быть. В других ситуациях беспокоят одышка инспираторного типа и сердцебиение. Может быть слабость разной степени выраженности, головокружения, шум в голове. Объективно у больных обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых, умеренное понижение артериального давления с появлением систолического шума на верхушке сердца и на сосудах. Кроме того, в клинической картине анемии могут быть представлены общие симптомы дефицита железа, недостатка витамина В12 или фолиевой кислоты, некоторые отклонения в обмене гема, глобина и т. д.

5.1.1. Острая постгеморрагическая анемия

Определение. Острой постгеморрагической анемией называют анемию, которая развивается после потери значительного количества крови.

Патогенез острой постгеморрагической анемии связан с резким уменьшением объема циркулирующей крови, особенно ее плазменного компонента. В первую очередь это приводит к развитию острой гипоксии и связанных с ней одышке и сердцебиению. В связи с гипоксией повышается содержание эритропоэтина в сыворотке крови, что приводит к активации эритроидного ростка костного мозга и к увеличению в крови содержания ретикулоцитов.

Клиническая картина этого типа анемии зависит от объема потерянной крови, скорости ее истечения, а также источника кровотечения. При больших кровотечениях на первое место в клинике выходит картина коллапса. Это проявляется резкой слабостью, головокружением, бледностью кожных покровов и слизистых, сухостью во рту, холодным потом и рвотой. Регистрируется снижение артериального и венозного давления. Уменьшается сердечный выброс крови и учащается пульс, который может стать слабым и даже нитевидным.

Лабораторная диагностика. Содержание гемоглобина и эритроцитов в крови в момент кровотечения может быть не изменено. Характерно повышение ретикулоцитов крови как адаптационная реакция на кровотечение, а также разной степени выраженности нейтрофильный лейкоцитоз. В случае же присоединения анемии, которая развивается у больных с кровотечением не сразу, а на второй-третий день после кровотечения, когда с заместительной целью в кровь поступает тканевая жидкость, она носит нормоцитарный и нормохромный характер.

Диагноз скрытого от глаз врача массивного кровотечения прежде всего основывается на перечисленных выше клинических признаках, которые могут быть подкреплены обнаружением в крови повышенного количества ретикулоцитов, пробой Грегерсена и т. д.

Пример формулировки диагноза:

Язвенная болезнь желудка. Желудочное кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия.

Дифференциальный диагноз. При отсутствии явных признаков кровотечения дифференциальный диагноз острой постгеморрагической анемии следует проводить с остро протекающим гемолитическим кризом. Правильный диагноз помогает поставить наличие в анамнезе больных гемолитической анемией повторяющихся желтух или темной мочи, других клинических признаков гемолиза, обнаружение в крови повышенного количества непрямого билирубина, снижение гаптоглобина сыворотки крови, положительная проба Кумбса и т. д., а при объективном исследовании – увеличение размеров селезенки.

Лечение острой постгеморрагической анемии начинают с остановки кровотечения и с проведения противошоковых мероприятий.

Показаниями к началу трансфузионной терапии являются: а) продолжающееся кровотечение; б) существенное падение систолического артериального давления (ниже 90 мм рт. ст.); в) учащение пульса на 20 и более ударов в минуту. При кровопотере от 500 мл крови до 1 л она может быть восполнена плазмозамещающими растворами, в том числе полиглюкином, желатинолем, альбумином, физиологическим раствором, раствором Рингера и т. д. В случае же большей кровопотери оправданно введение донорской крови, хранящейся не более 5 дней. Следует помнить, что до введения эритроцитарной массы ее желательно развести полиглюкином в отношении 1: 2. Кроме того, при массивной кровопотере большое значение имеет скорость введения трансфузионных сред. При этом из-за резкого снижения венозного давления и спадения локтевых вен можно пользоваться пункцией подключичных вен или венесекциями с последующей одновременной струйной трансфузией в 2 – 3 вены. Наконец, во избежание развития «синдрома массивных трансфузий» недопустимо восполнение всей кровопотери кровью.

Читать книгу

Внутренние болезни. Том 2

Коллектива авторов

Коллектив авторов - Внутренние болезни. Том 2
Отрывок книги онлайн в электронной библиотеке MyBook.ru.
Начните читать на сайте или скачайте приложение Mybook.ru для iOS или Android.